PROJETO DE LEI Nº 479/2015

(Ex-Projeto de Lei nº 4.426/2013)

Torna obrigatória a realização do teste da urina em recém-nascidos, pela rede de saúde pública e particular do Estado de Minas Gerais.

A Assembleia Legislativa do Estado de Minas Gerais decreta:

Art. 1° - Fica instituída a obrigatoriedade de realização do teste da urina nos recém-nascidos nas redes públicas e particulares do Estado de Minas Gerais que não o tenham realizado no acompanhamento do pré-natal, com a finalidade de realizar diagnóstico precoce e possibilitar a prevenção da leucinose.

Parágrafo único - O exame referido no caput deste artigo ou outro exame equivalente que se mostre eficaz ao objetivo desta lei deverá ser realizado até o quinto dia de vida do recém-nascido, pela própria maternidade ou estabelecimento hospitalar onde houver ocorrido o parto.

Art. 2° - Para os efeitos desta lei, considera-se teste da urina o exame de dosagem dos aminoácidos de cadeia ramificada AACR - valina, isoleucina e leucina -, com a finalidade de detectar a presença da leucinose ou doença da urina em xarope de bordo, evitando-se eventuais sequelas ao recém-nascido.

Art. 3° - As maternidades e demais estabelecimentos hospitalares nos quais se realizam procedimentos obstétricos ficam obrigados a dispor dos equipamentos necessários à realização do exame preventivo determinado nesta lei, bem como contar com profissionais capacitados para a sua aplicação.

Art. 4° - A realização do exame estabelecido pela presente lei abrange todos os recém-nascidos, seja pelo Sistema Único de Saúde - SUS -, por planos de saúde ou paciente particular.

Parágrafo único - O poder público somente arcará com os custos do referido exame dos recém-nascidos assistidos pelo Sistema Único de Saúde - SUS.

Art. 5° - Fica o Poder Executivo Estadual autorizado a celebrar convênios com o Ministério da Saúde e a abrir crédito adicional suplementar ao orçamento anual, para garantir a execução da presente lei.

Art. 6° - O Poder Executivo, se necessário, editará normas complementares para a fiel execução desta lei.

Art. 7° - Esta lei entrará em vigor na data de sua publicação.

Sala das Reuniões, 12 de março de 2015.

Arlen Santiago

Justificação: A leucinose, também conhecida como doença da urina em xarope de acer, ou xarope de bordo, é uma doença hereditária em que o organismo não consegue processar corretamente certos aminoácidos. Consiste em distúrbio metabólico de início pós-natal, caracterizado pelo acúmulo, nos líquidos corporais, dos 3 aminoácidos de cadeia ramificada AACR: valina, isoleucina e leucina. Além desse acúmulo ser tóxico ao sistema nervoso central, ele também produz um odor urinário muito peculiar, que dá o nome à doença. Na forma clássica dessa enfermidade, o bebê permanece bem até os 4 a 7 dias de vida, quando então os efeitos do excesso desses aminoácidos no organismo levam o recém-nascido à inquietude e rejeição ao aleitamento, seguidos de cetoacidose com apneia, coma e até morte neonatal, ou de letargia e cetoacidose recorrentes. Se o paciente não tratado adequadamente sobreviver às primeiras semanas de vida, surgirão sequelas neurológicas, como severo retardo de desenvolvimento psicomotor, posturas diatônicas, ofalmoplegia e convulsões.

A triagem neonatal possibilitando o diagnóstico e o tratamento antes das duas semanas de vida tem melhorado muito o prognóstico dessas crianças. O tratamento consiste na rápida redução das concentrações séricas dos AACR, particularmente a leucina, e na manutenção desses aminoácidos dentro das janelas terapêuticas, que permitam o desenvolvimento e o crescimento normal. Estes objetivos são alcançados com a restrição dietética dos AACR através da administração de formulas proteicas artificiais livres deles e com o uso auxiliar da tiamina. Entretanto, como esses aminoácidos têm uma depuração renal bastante lenta, a suspensão de sua ingestão não é suficiente para o rápido controle sérico dos AACR. Nesse caso, é necessário a instalação de uma diálise peritoneal, de hemofiltração e de glicoinsulinoterapia, como medida anabolizante e sucesso terapêutico.

O diagnóstico pré-natal pode ser realizado através da medida da descarboxilação da leucina em amostra de vilosidade coriônica ou em células do líquido amniótico. O diagnóstico precoce e manejo eficaz garantem um desenvolvimento normal à criança. A doença da urina em xarope de acer atinge número estimado de 185.000 crianças em todo o mundo. Esse distúrbio ocorre frequentemente na população com incidência de 1 em cada 380 recém-nascidos, o que mostra a pertinência desta proposição e a necessidade de sua aprovação por esta Casa Legislativa.

- Publicado, vai o projeto às Comissões de Justiça, de Saúde e de Fiscalização Financeira para parecer, nos termos do art. 188, c/c o art. 102, do Regimento Interno.